Syndrome Rythmologique rare (séance 1)
Session du samedi 19 novembre 2022 de 8h30 à 09h30
Modérateurs : Nicolas Lellouche et Jérôme Taieb
Les vidéos et présentations proposées sont exclusivement réservées aux participants de cet événement… En cas de difficulté vous pouvez adresser votre demande à rythmo2022@ioc-med.fr
Tachycardie sinusale inappropriée
«Une tachycardie sinusale inappropriée (TSI) est définie par une fréquence cardiaque de repos supérieure à 100bpm, paroxystique ou persistante, responsable de symptômes invalidants.
Les symptômes peuvent être polymorphes (palpitations, douleurs thoraciques, dyspnée, asthénie, intolérance à l’exercice, malaise, anxiété, attaque de panique, céphalées…), mais restent corrélés à une augmentation anormale du rythme sinusale.
Ce syndrome, qui touche préférentiellement les femmes, est secondaire à un déséquilibre de la balance parasympathomimétique, en faveur du système nerveux autonome sympathique.
Une TSI reste un diagnostic d’exclusion, retenue après avoir réalisé un bilan initial, comprenant au minimum un bilan biologique, un ECG, un holter ECG et souvent une échographie cardiaque.
La prise en charge repose essentiellement sur la mise en place de règle hygiéno-diététiques (éviction des facteurs favorisants identifiés, augmentation des apports hydro sodés, réhabilitions cardio vasculaire et port de contention veineuse des membres inférieurs), éventuellement associé à un traitement bradycardisant (IVABRADINE, bêtabloquant ou inhibiteur calcique).
Dans certains cas exceptionnels, chez des patients présentant des symptômes très sévères et réfractaires au traitement de première intention, il peut se discuter une prise en charge dans un centre expert, pour une procédure d’ablation endocardique par radiofréquence du nœud sinusal ou, plus exceptionnellement, par approche hybride (ablation enocardique couplée à une ablation épicardique par abord chirurgicale).»
Mathieu Montoy, Hôpital de la Croix Rousse, Lyon
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Le syndrome de tachycardie orthostatique postural (POTS)
«Le syndrome de tachycardie orthostatique postural (POTS) correspond à l’association d’une tachycardie posturale excessive (élévation de la fréquence cardiaque supérieure à 30 bpm, dans les dix minutes suivant le passage à l’orthostatisme, en l’absence d’hypotension orthostatique significative) à des symptômes d’intolérance à l’orthostatisme.
Ces symptômes sont souvent polymorphes, ce qui rend le diagnostic de POTS difficile.
Il existe une nette prédominance féminine de ce syndrome, et une association fréquente avec d’autres comorbidités (syndrome de fatigue chronique, migraines, syndrome d’Elhers Danlos de type hyper mobilité…).
La physiopathologie de ce syndrome est complexe, impliquant de possibles phénomènes auto immuns, et conduisant à des dysfonctionnements du système nerveux autonome (SNA).
Cela entraîne une hypovolémie, et une hyper activation du SNA sympathique, conduisant à une réponse chronotrope anormale du nœud sinusal à l’orthostatisme.
Le diagnostic de POTS peut se faire facilement en réalisant un ECG, un holter ECG, ou un tilt test. Ces examens permettront de faire la corrélation entre les symptômes du patient et une accélération anormale de la fréquence sinusale à l’orthostatisme.
La prise en charge consiste à mettre en place des règles hygiéno-diététiques (éviction de l’alitement, augmentation des apports hydriques et sodés, programme de réhabilitation progressive à l’effort, vêtements de compression), éventuellement associées à un traitement médicamenteux pour les POTS sévères ou réfractaires (IVABRADINE, PROPRANOLOL, MIDODRINE…) afin de diminuer les symptômes des patients et d’améliorer leur qualité de vie.»
Mathieu Montoy, Hôpital de la Croix Rousse, Lyon
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Tachycardie supraventriculaire de Courmel (PJRT)
Résumé non disponible
Alexis Mechulan, Marseille
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Tachycardie ventriculaire de Belhassen (Fasciculaire)
Résumé non disponible
Alexis Mechulan, Marseille
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Tachycardie jonctionnelle orthodromique avec faisceau de Mahaim
« Diagnostic rare à évoquer devant une tachycardie à QRS larges, aspect de BBG, QRS pas très larges, chez un patient jeune, sans cardiopathie. L’ECG de repos est le plus souvent normal.
Mécanisme de tachycardie orthodromique empruntant des fibres atrio-fasciculaires dites de Mahaim.
Il s’agit de voies accessoires atypiques, embryologiquement comparables au nœud atrio-ventriculaire. Le plus souvent situées sur la partie latérale de l’anneau tricuspidien, elles ont une conduction décrémentielle, uniquement antérograde.
L’exploration EP retrouve un aspect spécifique avec diminution du HV lors de la stimulation atriale à fréquence croissante, et la présence d’un potentiel M de Mahaim. L’ablation par radiofréquence permet un traitement curatif. »
François-Xavier Hager, Clinique Rhône Durance, Avignon
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L’ESV tueuse isolée. TDP à couplage court
« Si l’ESV est une arythmie banale, que l’on retrouve quasiment chez tous les patients, certaines ESV ont un potentiel malin et peuvent induire des arythmies léthales.
Comment les reconnaitre ? Ont-elles des spécificités qui permettent d’alerter le cardiologue ?
Quel bilan doit-on réaliser ?
D’où viennent-elles ? 2 origines possibles, la chambre de chasse ventriculaire droite, mais surtout le réseau de Purkinje.
Quelle prise en charge proposer ?
• Place du défibrillateur.
• Intérêt des médicaments, Verapamil, Quinidiques.
• Ablation par radiofréquence »
François-Xavier Hager, Clinique Rhône Durance, Avignon
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Le syndrome de repolarisation précoce et risque de mort subite
Résumé non disponible
Nicolas Lellouche, Hôpital Henri Mondor, Créteil
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La fibrillation ventriculaire idiopathique
Résumé non disponible
Nicolas Lellouche, Hôpital Henri Mondor, Créteil
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Tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique
» La tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique (CPVT) est une canalopathie cardiaque d’origine génétique rare (prévalence estimée à 1/10 000). Il s’agit d’une affection spontanément grave, 50% des patients seront victimes d’une syncope ou d’un arrêt cardiaque avant l’âge de 20 ans en l’absence de prise en charge, tandis qu’un plan de soin adapté permet une protection en général très efficace. Les arythmies surviennent en contexte adrénergique (efforts, émotions, milieu aquatique). Le diagnostic est difficile, car l’ensemble des examens de repos sont normaux et l’excitabilité ventriculaire n’est révélée qu’à l’épreuve d’effort, qui est un examen absolument indispensable. Le bilan génétique est fondamental et permet de guider le dépistage familial. La prise en charge repose sur des mesures générales visant à limiter l’adrénergie, associées à un traitement bêtabloquant non-sélectif (NADOLOL ou PROPRANOLOL). En cas d’excitabilité ventriculaire résiduelle, l’ajout de FLECAINIDE et une dénervation sympathique seront envisagés. L’implantation d’un défibrillateur est désormais réservée dans cette affection à des situations exceptionnelles. «
Antoine Delinière, Hôpital Louis Pradel, Lyon
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Le Kent malin chez l’enfant
Résumé non disponible
Franis Bessière, Lyon
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